Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) - тяжелое осложнение течения многоплодной монохориальной беременности, cвязанное с наличием трансплацентарных сосудистых коммуникаций. Синдром развивается в 10-15% случаев при монозиготной беременности . В основе этиопатогенеза синдрома лежит циркуляторный дисбаланс между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов. Некорригированное течение синдрома сопровождается высокой перинатальной смертностью и заболеваемостью - с частотой от 56 до 100% в зависимости от гестационного срока, формы и тяжести гемодинамических нарушений .
За счет наличия межпуповинных васкулярных аномалий формируются межблизнецовые отношения "плод-донор - плодреципиент" . Вследствие несбалансированной гемотрансфузии у донора развивается гиповолемия и на фоне резкой задержки внутриутробного роста, формируется выраженный олигогидрамнион. У близнецареципиента за счет гемодинамического дисбаланса развивается гиперволемия и полицитемия. Увеличение почечного кровотока и повышение продукции мочи приводит к возрастанию объема амниотической жидкости, резко выраженному полигидрамниону - фактору повышенного риска индукции .
Хронический ФФТС необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями монозиготной многоплодной беременности, встречающимися реже: острой межблизнецовой трансфузией (ОМТ) и селективной задержкой роста (CЗР) одного из плодов. Несмотря на ряд схожих клинических проявлений, эти состояния имеют прогноз, отличный от прогноза при хроническом тяжелом ФФТС, требуют иной терапевтической тактики.
Хроническая форма ФФТС проявляется с середины II триместра гестации, имеет тяжелое течение, сопряжена с резко выраженным гемодинамическим дисбалансом между циркуляторными системами плодовблизнецов . Клинически в течении хронического ФФТС различают 5 стадий (таблица). Критериями, на основании которых дифференцируется клиническая стадия синдрома, являются ультразвуковые и допплерографические изменения .
Таблица . Ультразвуковые и допплерографические критерии клинических стадий хронического ФФТС .
| Ультразвуковые критерии | Клиническая стадия ФФТС | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| I | II | III | IV | V | |
| Полиолигогидрамнион | + | + | + | + | + |
| Мочевой пузырь донора | + | - | - | - | - |
| Патологические допплерограммы | - | - | + | + | + |
| Водянка реципиента | - | - | - | + | + |
| Внутриутробная гибель плода (плодов) | - | - | - | - | + |
При естественном некорригированном течении тяжелого хронического ФФТС прогноз для реципиента неблагоприятен, для донора - абсолютно неблагоприятен. В случае антенатальной гибели одного из плодов (донора) развивается острая гиповолемия реципиента с переносом тромбопластического материала от умершего плода к живому и развитием у него ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) и церебральных нарушений, что представляет непосредственную угрозу для его жизни и может приводить к тяжелой инвалидизации в последующем. Этиопатогенетически обоснованная терапевтическая тактика при данном варианте осложнения многоплодия - фетоскопическая лазерная коагуляция трансплацентарных анастомозов . Многочисленные публикации последних лет свидетельствуют о возможности эффективно снизить перинатальную смертность при тяжелом течении синдрома за счет устранения функционирующих межблизнецовых сосудистых шунтов .
Острая межблизнецовая трансфузия (ОМТ) - циркуляторный дисбаланс, развивающийся на фоне предшествующего благополучия. Манифестирует позже чем хронический ФФТС - в конце II-III триместров. Рекомендуемая терапевтическая тактика при развитии острого многоводия во время беременности - cерийные декомпрессионные амниоредукции, снижающие риск преждевременных родов .
Селективная задержка роста одного из близнецов (дискордантный рост монозиготных близнецов) характеризуется отставанием роста одного из плодов . При этом межблизнецовая трансфузия незначительна либо отсутствует, патогенез нарушений связан преимущественно с проявлениями плацентарной дисфункции, либо функциональной патологией плода. Терапевтическая тактика в большинстве таких случаев выжидательноконсервативная . При остром нарушении плацентарно-плодового кровообращения возможна антенатальная гибель одного из плодов-близнецов. В подобном случае показана фетоскопическая лазерная коагуляция его пуповины. При наличии соответствующего гестационного срока и адекватной перинатальной тактике прогноз для жизни и здоровья второго плода может быть благоприятным.
Очевидной представляется невозможность клинической диагностики ФФТС на антенатальном этапе без применения серийных ультразвуковых и допплерографических исследований.
Целью работы явилось выявление последовательности ультразвуковых и допплерографических изменений на разных стадиях некорригированного хронического ФФТС, при острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержке роста одного из монозиготных близнецов.
Материалы и методы
Проведен ультразвуковой и допплерометрический фетоплацентарный мониторинг 5 пар близнецов с некорригированым осложненным течением монохориальной двуплодной беременности: трех - с хроническим прогрессирующим ФФТС, одной - клиническими проявлениями ОМТ, одной - селективной задержкой роста одного из близнецов. Оценивалась динамика фетометрических данных, особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов, количество амниотической жидкости, проводилась триплексная кровотока пуповинных артерий, фетальных сосудов - аорты и венозного протока.
Проведен сравнительный анализ перинатальных исходов, а также результатов патоморфологических исследований последов.
Результаты и обсуждение
У двух из 3 женщин с хроническим ФФТС имелись указания на наличие в анамнезе , перинатальных потерь и преждевременных родов. Средний возраст женщин составил 27,8±0,8 лет.
Минимальными опорными ультразвуковыми критериями клинической стадии синдрома были сочетание маловодия и многоводия амниотических полостей близнецов при диспропорциональных фетометрических показателях. При исследовании плодов в 20-21 нед выявлено отставание размеров одного из близнецов в среднем на -1,2±0,17 SD. В 25 нед размеры плодов-доноров соответствовали 23,2±1,4 нед, в дальнейшем динамика их фетометрических показателей отсутствовала. Динамика роста плодов-реципиентов на протяжении всей серии исследований соответствовала средним показателям для срока гестации.
На рис. 1-12 представлены ультразвуковые и допплерографические признаки разных клинических стадий тяжелой формы хронического прогрессирующего ФФТС.
Рис. 1. Двуплодная монохориальная беременность, гестационный срок 25 нед. Выраженно дискордантный рост плодов: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа). Отставание фетометрических показателей меньшего плода более чем на 3 SD.
Рис. 2. "Застрявший" близнец ("кокон-признак") - косвенный критерий олигогидрамниона. Плод фиксирован у передней стенки матки, неподвижен. Полигидрамнион близнеца-реципиента (глубокий карман амниотической жидкости ниже изображения плода). Cимметричная задержка роста плода-донора. На сонограмме его мочевой пузырь еще визуализируется. I стадия ФФТС.
Рис. 3. Плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры.
Для фетоплацентарной гемодинамики плодадонора было характерным резкое снижение - вплоть до отсутствия - кровотока в почечных артериях. Длительной (до нескольких недель) была регистрация терминальных типов гемодинамических спектров: нулевого и реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях, торакальном и абдоминальном отделах аорты плода-донора. Средняя длительность периода регистрации терминальных гемодинамических спектров в пуповинных артериях и аорте донора составила 2,6±0,5 нед. Следует отметить, что в других случаях, вне ФФТС, регистрация критических гемодинамических фетальных и плацентарно-плодовых нарушений предшествует быстрому - в течение 24-72 ч - развитию терминального состояния и внутриутробной гибели плода .
В то же время для пуповинных артерий плода-реципиента были характерны нормальные показатели кровотока, без повышения индексов сосудистой резистентности, регистрируемые вплоть до развития декомпенсированной трансфузии и гибели плодов. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента являлось нарастание объемной перегрузки с развитием застойной сердечной недостаточности, имевшей допплерографические проявления в виде повышения резистентности кровотока в субдиафрагмальных венозных сосудах плода прежде всего в венозном протоке. Ультразвуковым критерием позднего периода III клинической стадии ФФТС была регистрация допплерограммы венозного протока плода-реципиента с повышением систолодиастолического отношения (S/D) более 3,5. Таким образом, при тяжелом хроническом ФФТС именно патологические венозные допплерограммы реципиента свидетельствуют о скором развитии предтерминального состояния, что необходимо принимать во внимание при выработке акушерской тактики.
Во всех 3 случаях у близнеца-реципиента наблюдалась гипертрофическая , имевшая сначала "рабочий", компенсаторный характер в связи с гиперволемией, с формированием затем диастолической и систолической дисфукции. Средняя толщина миокарда желудочков сердца большего плода на этапе предтерминальной стадии ФФТС составляла 6,57±0,02 мм, толщина миокарда межжелудочковой перегородки - 7,18±0,04 мм.
Вслед за регистрацией патологического спектра кровотока в венозном протоке быстро появлялись ультразвуковые признаки застойной сердечной недостаточности плода-реципиента: асцит, гидроторакс, гидроперикард либо анасарка, что отражало развитие IV клинической стадии тяжелого хронического ФФТС. Эта стадия в 2 случаях имела небольшую продолжительность (1-2 дня) и завершилась регистрацией внутриутробной гибели обоих пар плодов в 27 +4 и 28 +2 нед гестации; вес близнецов при рождении составил 690 и 1140 г и 810 и 1280 г, соответственно. В третьем случае при регистрации нарушений венозной гемодинамики реципиента было проведено оперативное родоразрешение в 30 +1 нед (вес при рождении составил 780 и 1630 г, меньший плод погиб интранатально, у большего плода имели место тяжелый интранатальный дистресс, полицитемия и неонатальные осложнения, связанные с недоношенностью).
Морфологическое исследование последа во всех случаях выявило наличие различных форм внутриплацентарных сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, васкулярных цепей, артериовенозных, вено-венозных и сочетанных форм), а также внеплацентарных пуповинных аномалий.
В качестве иллюстрации синдрома острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержки роста одного из плодов приводим клинические наблюдения.
Пациентка К., 28 лет, первобеременная, с монохориальной двуплодной беременностью, отягощенной синдромом острой межблизнецовой трансфузии,находилась под наблюдением с 31 +3 нед гестации в связи с быстро нарастающим многоводием при симметричном росте плодов, соответствующем средним гестационным параметрам (рис. 13). Ультразвуковой мониторинг выявил нормальную динамику биометрических показателей плодов. На протяжении серии последовательных наблюдений сохранялся почечный кровоток обоих плодов и визуализация их мочевых пузырей. Допплерографические показатели плодово-плацентарной и фетальной артериальной и венозной гемодинамики не были нарушены. Выраженное прогрессирующее многоводие индуцировало преждевременное отхождение околоплодных вод первого плода в 32 нед, в связи с чем наблюдалась асимметрия объема амниотических полостей плодов. Преждевременные роды произошли в 33 +5 нед беременности, вес плодов при рождении составил 2050 и 2120 г. Постнатально у одного из близнецов наблюдалась полицитемическая гиперволемия (при рождении Hb 193 г/л), у второго - гиповолемия, анемия (Hb 122 г/л). Перинатальные осложнения были связаны преимущественно с недоношенностью, при этом новорожденные имели в целом благоприятный прогноз. По данным морфологического исследования, в плаценте имели место артерио-артериальные анастомозы.
Рис. 13. Беременность 31 нед. Монохориальная моноамниотическая двойня. Острая межблизнецовая трансфузия. Выраженное острое многоводие.
Селективная задержка роста одного из плодов. У беременной И., 20 лет, (в анамнезе 1 самопроизвольный аборт), при УЗИ в 21 нед были обнаружены признаки умеренно дискордантного роста монозиготных близнецов - отставание размеров одного из плодов (-0,65 SD). С 28 нед и до завершения беременности различия фетометрических параметров и расчетной массы плодов составляли 13,7±1,13% (рис. 14). При динамическом измерении максимальных вертикальных карманов амниотических полостей наблюдалась стойкая асимметрия значений - 68,4±9,65 и 95,3±7,13 мм у меньшего и большего близнецов, соответственно. Эхографические признаки хронического прогрессирующего ФФТС, а также особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов отсутствовали. Допплерографически выявлялись нарушения плодово-плацентарной артериальной гемодинамики обоих плодов: S/D в пуповинных артериях меньшего плода 4,13±0,567, в пуповинных артериях большего плода - 3,83±0,644 за период наблюдения за счет повышения периферической резистентности плацентарного сосудистого русла. Средние значения S/D в венозном протоке плодов не превышали нормальные и регистрировались на уровне 2,86±0,186 и 2,79±0,134. В исходе беременности - в 36 нед, интранатальный дистресс меньшего плода, при рождении масса близнецов составила 2340 и 2770 г, гемоглобин новорожденных - 170 и 174 г/л. Патоморфологическое исследование последа не выявило наличия внутриплацентарных сосудистых анастомозов.
Рис. 14. Беременность 35-36 нед. Дискордантный рост монозиготных близнецов. Поперечные сечения туловищ плодов, имеющие разные диаметры и окружности. Допплерографически регистрировались признаки повышения резистентности в пуповинных артериях обоих плодов, венозная фетальная гемодинамика без изменений.
Выводы
В современной акушерской клинике сонография имеет безусловный приоритет как в первичной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома, так и в определении его клинической стадии, оценке гемодинамики фетоплацентарных систем плодов, их функционального состояния, прогнозировании перинатального исхода, дифференциальном диагнозе с другими вариантами осложнений монохориального многоплодия. Адекватный диагноз является необходимым условием выработки индивидуальной терапевтической тактики и cпособствует улучшению перинатальных результатов.
Литература
- Urig M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Twin-twin transfusion syndrome //Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
- Некрасова Е.С. Многоплодная беременность М.: Реальное Время, 2009. 144 с.
- Quintero R.A., Chmait R.H. The cocoon sign: a potential sonographic pitfall in the diagnosis of twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004. V. 23. Р. 38-41.
- Campbell S. Opinion: twin-to-twin transfusion syndrome: debates on the etiology, natural history and management // Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2000. V. l6. P. 210-213.
- Bermudes C., Becerra C.H., Bornick P.W. et al. Plasental types and twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. P. 489-494.
- Bruner J.P., Rosemond R.L. Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohidramnios- polyhydramnios sequence //Am. J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 925-930.
- Cincotta R.B., Oldham J., Sampson A. Antepartum and postpartum complications of twin-twin transfusion // Aust. NZ. J. Obstet. Gynecol. 1996. V. 36. P. 303-308.
- Galea P., Scott J. M., Goel K.M. Feto-fetal transfusion syndrome // Arch. Dis. Child. 1982. V. 57(10). Р. 781-783.
- Гусева О.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: современные представления о патогенезе, диагностике и лечении // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. N1. С. 7-17.
- Quintero R.A, Bornick P.W., Morales W.J. et al. Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome: preliminary study / 10th World Congress of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2000; Zagreb, Croatia.
- Maschke C., Diemert A., Hecher K., Bartmann P. Long-term outcome after intrauterine laser treatment for twin-to-twin transfusion syndrome // Prenatal. Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 647-653.
- Chalouhi G.E., Essaoui M., Stirnemann J. et al. Laser therapy for twin-to twin transfusion syndrome (TTTS) // Prenatal Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 637-646.
- Senat M.V., Deprest J., Boulvain M. et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome // N. Engl. J. Med. 2004. V. 351. P. 136-144.
- Robyr R., Quarello E., Ville Y. Management of fetofetal transfusion syndrome // Prenat. Diagn. 2005. V. 25(9). P. 786-95.
- Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou A.T., Bhide A. Problem-based obstetric ultrasound / Informa UK, 2007. P. 117-120.
- Huber A., Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27(1). Р. 48-52.
- Абдуллаев Р.Я., Сафонова И.Н., Лукьянова И.С. Допплерометрия сосудов фетоплацентарного комплекса: диагностика плацентарных нарушений. Харьков: Нове слово, 2008. 52 с.
Фето-фетальный синдром – это довольно частое явление, хотя не все об этом слышали. В первую очередь этот симптом касается беременности, при которой мама ожидает близнецов. Чтобы знать основные факторы риска этой патологии, нужно разобраться, как это возникает и как проявляется.
Код по МКБ-10
O43.0 Синдромы плацентарной трансфузии
P02.3 Поражения плода и новорожденного, обусловленные синдромом плацентарной трансфузии
P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца
Эпидемиология
Статистика говорит о весьма серьезной распространенности данного синдрома. Монозиготные близнецы встречаются в 3-5 на 1000 беременностей. Примерно 75% монозиготных близнецов являются монохорионами. И развитие фето-фетального синдрома встречается у 5-38% монохорионных близнецов. Тяжелый синдром фето-фетальной трансфузии составляет 60-100% смертность плода или неонатальной смертности. Смертельная гибель одного близнеца связана с неврологическими последствиями у 25% выживших близнецов.
, , , ,
Причины фето-фетального синдрома
Многие слышали о таком понятии, как фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии. Что это такое?
Фето-фетальный синдром – это заболевание плаценты, органа, который развивается в матке во время беременности, связывает кровоснабжение матери с плодами и обеспечивает питание ее потомкам. Развивающиеся эмбриональные близнецы обычно нормальны, пока аномалии в кровотоке внутри плаценты не приведут к возникновению процесса болезни.
Появление данного синдрома является результатом внутриутробного переливания крови от одного близнеца (донора) к другому близнецу (реципиенту). Переливание крови от двойника-донора к двойнику-реципиенту происходит через плацентарные сосудистые анастомозы. Наиболее распространенным сосудистым анастомозом является глубокий анастомоз артерии и вены через общую плацентарную долю. Этот синдром возникает только у монозиготных (идентичных) близнецов с монохориальной плацентой. Близнец-донор часто меньше, а вес при рождении на 20% меньше, чем вес при рождении реципиента.
Патология является специфическим осложнением монозиготных близнецов с монохориальной плацентой. Монозиготные близнецы, которые имеют дихорионную плацентацию, не подвержены риску.
Причины фето-фетального синдрома не полностью ясны. Однако известно, что аномалии во время деления яйца матери после оплодотворения приводят к аномалиям плаценты, которые в конечном итоге могут привести к синдрому переливания с двумя близнецами.
Нормальное развитие идентичных (монозиготных) близнецов начинается с оплодотворения яйца матери (яйцеклетки) спермой отца. В течение первых трех дней после оплодотворения оплодотворенная яйцеклетка (зигота) делится на два полных одинаковых эмбриона. Эти два эмбриона, которые питаются отдельными плацентами (дихорионическими) во время беременности, в конечном итоге превращаются в двух лиц (монозиготных близнецов), которые имеют почти идентичные генетические данные.
Однако в некоторых случаях развития монозиготной двойни, зигота занимает более трех дней, чтобы разделиться на два полных эмбриона. Ученые заметили, что чем дольше зиготе нужно для разделения, тем больше проблем может возникнуть при беременности близнецами. Если деление зиготы занимает от четырех до восьми дней, у близнецов есть общая плацента (монохориальная), а мембрана, которая отделяет два амниотических мешка плода, тонкая (диамниотическая). Если оплодотворенная яйцеклетка делится в течение восьми-двенадцати дней, у близнецов имеется общая плацента (монохориальная), и нет разделительной мембраны; поэтому два плода по существу разделяют один амниотический мешок (моноамниотический). Сообщалось, что синдром фето-фетальной трансфузии происходит при обоих этих типах беременности (монохорионически-диамионный и монохорионически-моноамнионный). Непонятно, почему зигота делится на близнецов и почему в некоторых случаях это занимает больше времени, чем обычно. Фето -фетальный синдром при двойне чаще бывает при монохориальной диамниотической беременности. Поэтому факторы риска – это именно такая беременность, особенно если подобные случаи были в семье.
Патогенез
Патогенез развития синдрома заключается в особенностях кровоснабжения деток внутриутробно. Большинство идентичных близнецов имеют общую плаценту, в которой кровеносные сосуды соединяют пуповины и кровообращения плодов (плацентарные анастомозы). Пуповины соединяют плодных близнецов с плацентой. В большинстве случаев поток крови сбалансирован между близнецами через эти соединяющие кровеносные сосуды. Однако, когда происходит синдром двойной трансфузии, кровь начинает течь неравномерно через соединительные кровеносные сосуды. В результате один плод-близнец получает слишком много крови (получателя), в то время как другой получает слишком мало (донор). Близнецы, даже если они обычно развиваются до этого момента, теперь могут начать проявлять различные симптомы, в зависимости от того, когда во время беременности произошел дисбаланс в кровотоке (трансплантация с двумя близнецами). Трансплантация с двумя близнецами может возникать в любое время во время беременности. Если дисбаланс в кровотоке происходит на ранней стадии беременности (первый триместр), один из близнецов плода может просто перестать развиваться; в результате, только один плод будет обнаружен на оставшуюся часть беременности. Если переливание происходит незадолго до родов или во время родов, близнецы могут проявлять симптомы, связанные с внезапным отсутствием или избытком кровоснабжения. Однако, если синдром двойного синдрома трансфузии происходит во время беременности (во втором триместре), может возникнуть множество симптомов.
До конца непонятно, почему происходит такой дисбаланс. Однако считается, что может сыграть роль несколько разных факторов, в том числе степень, в которой плацента может быть неравномерно распределена двумя плодами, типом и числом соединительных кровеносных сосудов (анастомозов) в общей плаценте и изменениями давления в матке матери (например, происходит с полигидрамнионом или с сокращением матки во время родов).
, , , , , , , , , ,
Симптомы фето-фетального синдрома
Симптомы фето-фетального синдрома развиваются, когда уже есть большой скид крови, который приводит к нарушениям. Во время нормального развития плода большинство идентичных (монозиготных) близнецов растут примерно с одинаковой скоростью и имеют сходные веса, когда они рождаются. Однако, если у плодных близнецов синдром двойного переливания крови к середине беременности (второй триместр), они могут сильно различаться в зависимости от скорости и размера развития. В то время как получатель-близнец может стать больше по размеру, чем обычно, близнец-донор может страдать от серьезного замедления роста.
Дополнительное кровоснабжение двойника-реципиента может вызвать сердечную недостаточность, приводящую к накоплению жидкости в некоторых ее полостях, например, в брюшной полости (асцит), вокруг легких (плевральный выпот) или вокруг сердца (перикардиальный выпот). При приеме избыточной крови происходит постоянное напряжение на сердце и кровеносные сосуды плода, что может в конечном итоге вызвать застойную сердечную недостаточность. Когда плод анемичен или недостаточно крови и кислорода, он пытается использовать то, что он наиболее эффективно. Это достигается путем акцентирования потока крови на наиболее важные органы (мозг и сердце) и закрытие менее важных органов, таких как почки. Таким образом, «донорский» близнец сделает намного меньше - а иногда и нет - мочи. Между тем, получатель-близнец перегружен кровью и объемом, и в результате имеет чрезмерное мочеиспускание. Близнец-донор рискует развитием недостаточности почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют циркуляции двух плодов через общую плаценту, если один из близнецов умирает, другой близнец сталкивается с серьезным риском смерти или повреждения жизненно важных органов.
С другой стороны, близнец-донор имеет недостаточный запас крови, что может привести к потенциально угрожающей жизни анемии и ограничениям роста. Если у близнеца-донора развивается серьезное ограничение роста, то недостаточная подача кислорода (гипоксия) развивающемуся мозгу может возникать во время беременности или от респираторного дистресс-синдрома. В результате может произойти повреждение головного мозга, что может вызвать церебральный паралич. Таким образом, симптомы могут проявиться только при ультразвуковом исследовании, в первую очередь – это большая разница в весе плодов.
Когда монохориальная двойня с синдромом фето-фетальной трансфузии встречается в середине беременности, один из близнецов может умереть из-за приема слишком малого объема крови, приема слишком большого количества крови или слишком малой доли общей плаценты (тяжелой недостаточности плаценты). Затем кровь может переходить от живого близнеца к умершему близнецу. Такой сниженный приток крови к определенным участкам этого плода может быть опасным для жизни или может привести к различным отклонениям в развитии. В некоторых случаях могут возникать серьезные травмы головного мозга, приводящие к образованию кист или полостей во внешнем слое головного мозга или отсутствии мозговых полушарий головного мозга.
Но важно диагностировать синдром, когда ребенок еще не погиб. Поэтому первые признаки синдрома могут сопровождаться такими клиническими проявлениями, как внезапное увеличение брюшного обхвата, одышка, напряжение живота, сжатие и даже преждевременные разрыв плаценты.
, , , , ,
Стадии
Стадии синдрома соответствуют степени тяжести. Их различают на основе ультразвуковых данных.
- Стадия I: видимый мочевой пузырь у донора-близнеца с нормальными данными допплера. Неравномерный объем амниотической жидкости.
- Стадия II: пустой пузырь у донорского близнеца, и его нельзя обнаружить с помощью ультразвука.
- Стадия III: пустой пузырь у донора-близнеца, аномальный кровоток через пуповину и плаценту; он идентифицируется с помощью допплеровского ультразвука.
- Стадия IV: Один или оба плода удерживают жидкость, вызывая отеки.
- Стадия V: Гибель одного из плодов.
, , ,
Формы
Осложнения и последствия
Последствия синдрома более серьезны, если он развивается на ранних сроках. Неустойчивость фетального артериального давления может привести к ишемии мозга у обоих доноров или близнецов-реципиентов. Ишемия мозга плода может привести к перивентрикулярной лейкомаляции, микроцефалии и церебральному параличу. Чем ранее родились близнецы, тем выше частота постнатальной заболеваемости и смертности.
Неврологические осложнения также могут развиваться на фоне синдрома. Внутриматочная гибель одного близнеца может привести к неврологическим последствиям у выжившего близнеца. Острая вовлеченность выжившего близнеца в расслабленную циркуляцию умершего близнеца может привести к внутриутробной ишемии ЦНС.
Диагностика фето-фетального синдрома
Диагностика фето-фетального синдрома основывается на инструментальных методах. Фето-фетальный синдром может быть обнаружен во время беременности (второй триместр) с помощью ультрасонографии, метода, который создает изображение плода путем измерения отражения звуковых волн. При ультразвуковом исследовании, синдром может подозреваться, когда у одного близнеца наблюдается олигогидрамнион, и гидрамнион отмечается у другого.
Общие признаки синдрома могут диагностироваться на основе некоторых данных.
- Однополые близнецы с одной плацентой.
- Тонкая (двухслойная) разделительная мембрана между амниотическими мешками. Знак двойного пика отсутствует.
- Комбинированные полигидрамнионы и олигогидрамнионы. Максимальный вертикальный карман (MVP) более 8 см вокруг двойника получателя и менее 2 см вокруг донорского плода. Близнец-донор может оказаться «застрявшим» в результате олигогидрамниона.
- Признаки гипергидратирования или сердечной недостаточности у обоих плодов. Это чаще всего встречается у более крупного получателя.
- Значительное несоответствие размеров близнецов не всегда присутствует. Когда возникает несогласие, донор является меньшим двойником, а получателем является большим.
Ранние признаки фето-фетального синдрома, до фактического «застревания» близнеца, включают плод с настойчиво растянутым мочевым пузырем по сравнению с другим близнецом.
Для дальнейшей оценки тяжести фето-фетального синдрома часто проводится эмбриональная эхокардиография. Фетальные эхокардиограммы – это специализированные, целевые ультразвуковые исследования сердца, выполняемые педиатрическими кардиологами. Ранние изменения сердечной недостаточности обычно наблюдаются первые в получателе, так как его сердцу трудно перекачивать лишнюю кровь. Эти инструментальные исследования могут выявить увеличенный размер некоторых сердечных камер и изменения потока через клапаны сердца (например, трикуспидальная регургитация). Если стресс и перегрузка у реципиента остаются необработанными, прогрессивные изменения могут включать снижение функции сердечных камер и возможное развитие сужения одного из клапанов сердца (легочный стеноз).
Инструментальная диагностика не ограничивается только этими методами. Наконец, используя информацию, как по эхокардиограмме, так и по акушерскому ультразвуковому обследованию, мы ищем схемы кровотока в пупочной артерии и вены и других крупных кровеносных сосудах плода. Кровь в пупочной артерии обычно течет от плода и к плаценте, пытаясь получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери. Если состояние плаценты ухудшается, становится все труднее течь кровь в плаценту и внутри нее. С каждым сердечным ритмом плод подталкивает кровь к плаценте (в фазе систолы) через пупочную артерию, и обычно этот ритм достаточно силен, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце снова заполняется для следующего. В некоторых случаях, по мере прогрессирования фето-фетального синдрома, прямой поток в пупочной артерии донора может уменьшаться между сердечными сокращениями. Если состояние ухудшается, не может быть потока во время повторного наполнения сердца плода.
Все результаты исследования эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении тяжести фето-фетального для каждой отдельной беременности.
Анализы не являются специфическими для данного синдрома, поэтому все плановые анализы женщина должна сдавать соответственно графику.
, , , , , , ,
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика фето-фетального синдрома проводится с синдромами, симптомы которых могут быть похожи с синдромом двойной трансфузии. Акардиальное двойникование является редким расстройством, которое иногда возникает, когда женщины беременны с идентичными (монозиготными) близнецами. Несколько случаев также сообщалось в идентичных триплетах. В акардиальном двойниковании существует прямая связь одной из двух пупочных артерий одного близнеца с двумя близнецами, имеющими только одну пупочную артерию и вену. Некоторые исследователи полагают, что близнецы могут первоначально испытывать нормальное раннее эмбриональное развитие. Однако очень рано в начале беременности кровь начинает течь неправильно через соединительную пупочную артерию плода к соединению артерии, и один близнец начинает обеспечивать циркуляцию для обоих плодов.
В зависимости от того, когда во время беременности этот дисбаланс в кровотоке происходит, у другого близнеца развивающееся сердце может не развиться нормально, что приводит к отсутствию кардиальной структуры или наличию очень примитивных сердечных структур. Во всех случаях этот близнец (акардиальный близнец) также проявляет другие основные аномалии, такие как отсутствие головных структур или головного мозга. В большинстве случаев двойник не обнаруживает пороков развития; однако постоянная деформация на сердце от необходимости придать кровь другому близнецу может вызвать у него сердечную недостаточность. При акардиальном двойниковании может наблюдаться избыток амниотической жидкости (гидрамнион), что приводит к тому, что матка матери растет быстрее, чем обычно, для ее стадии беременности. Причина акардиального двойникования неизвестна.
Лечение фето-фетального синдрома
В лечении фето-фетального синдрома на сегодняшний день существует шесть терапевтических вариантов:
- консервативное управление без вмешательства;
- прекращение беременности;
- селективный фетоцид;
- терапевтическая амниоредукция;
- амниотическая септостомия;
- эндоскопическая абляция сообщающихся сосудов.
Из этих методов, терапевтическая амниоредукция, вероятно, наиболее широко используемый и принятый метод лечения, хотя эндоскопическая лазерная абляция набирает популярность.
Хирургическое лечение имеет преимущества, поскольку от скорости результата зависит жизнь младенцев. Поскольку синдром переливания является прогрессирующим расстройством, раннее лечение может предотвратить осложнения, в том числе преждевременные роды и преждевременный разрыв мембран из-за чрезмерной жидкости (полигидрамниона). Выбор метода лечения синдрома зависит от тяжести состояния и текущего этапа вашей беременности. Все пациенты со стадией II, III или IV, и некоторые пациенты со стадией I – должны изучать и рассматривать эмбриональное вмешательство. В большинстве случаев подходящей оптимальной терапией будет фетоскопическое лазерное вмешательство.
Амниоредукция или амниоцентез – это процедура, которая включает в себя дренирование избыточной амниотической жидкости. Используя ультразвуковое наведение, игла помещается в мешок реципиента, и 2-3 литра жидкости осторожно удаляются. Эта терапия направлена на предотвращение риска преждевременных родов от чрезмерного растяжения матки. Кроме того, путем уменьшения объема жидкости, получено снижение давления внутриамниотической и плацентарной сосудистой сети, что улучшает плацентарный кровоток. Поскольку основная причина синдрома продолжается, жидкость в мешке повторно накапливается. Следовательно, амниоредукцию может потребоваться повторять несколько раз в течение беременности.
Селективный фетоцид включает прерывание переливания крови путем преднамеренного омертвления одного близнеца. Это рекомендуют использовать на ранних стадиях, когда другие методы неэффективны и один ребенок может привести к смерти другого, а затем можно потерять и обеих. Этот процесс необходим, чтобы все сосудистые соединения были окклюдированы одновременно, с целью чего используют окклюзию пуповины.
Окклюзия пуповины – это процедура, которая выполняется внутри матки через оболочку, помещенную ультразвуковым ориентиром в мешке одного близнеца, обычно донора (меньшего). Специальный пинцет захватывает шнур, и электрический ток проходит между пинцетом, коагулируя кровеносные сосуды пуповины этого плода. Это останавливает поток крови, и этот ребенок умирает.
Выживший ребенок обычно не имеет долгосрочных эффектов. Как и при любой внутриматочной инвазивной процедуре, могут возникать краткосрочные осложнения, в том числе преждевременные роды, разрывы мембран, инфекции или кровотечения. Но в более чем 90% случаев процедура приводит к тому, что у одного живого младенца, родившегося в ближайшем будущем, нет постоянных недостатков. Эта процедура технически осуществима и обычно не длинна, поэтому материнские оперативные осложнения очень редки.
Народное лечение и гомеопатия при фето-фетальном синдроме не используется.
Прогноз
Прогноз фето-фетального синдрома зависит от стадии и степени выраженности дискордантности плодов. Средняя выживаемость 50-65%; эта цифра равна 77%, если лечение началось во время I стадии. Если сравнивать прогноз после разных методов лечения, то обнаружено, что 76% выживаемости по крайней мере одного плода и 36% выживаемости обоих близнецов с использованием лазера, по сравнению с 51% выживанием по крайней мере одного плода и 26% выживаемости обоих близнецов с амниоредукцией.
Фето-фетальный синдром является относительно распространенным и серьезным осложнением монохорионической беременности. Диагноз следует подозревать при любой беременности со внезапным увеличением брюшного охвата, а подтвердить можно с помощью УЗИ. Но существуют методы лечения и стоит помнить, что чем раньше начато лечение, тем больше шанс сохранить оба плода.
Энциклопедичный YouTube
1 / 1
✪ Повышение квалификации врачей в Германии
Субтитры
История
Эпидемиология
СФФТ возникает примерно в 5.5 - 17,5 % всех монохориальных беременностей. Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» - спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.
Этиология и патогенез
Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие - маловодию , препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию .
При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.
Возможности лечения
На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.
Отсутствие лечения
Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).
Многократный амниодренаж
Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.
Септостомия
Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит - ятрогенной смертью плодов.
Окклюзия пуповины
Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 - 39 недель.
Лазерная коагуляция сосудов
В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.
Сводная таблица
| Автор | Период | Срок беременности, недель | Срок родов, недель | 1 ребёнок выжил,% | 2 ребёнка выжило,% | PPPROM ≤ 32 | Re-TTTS,% | Фетоскоп, мм |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tchirikov et al.(2011, 2013) | 2008-2013 | 20 | 35 | 97 | 79 | 2 | 1 | |
| Egawa et al. (2013)Tokyo,Japan | 2003-2009 | 21,7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16,20 | 2 | |
| Martinez et al.(2003)Barcelona,Spain | 1997-2001 | 20,7 | 33 | 88 | 49 | 1 | 2 | |
| Stirnemann et al.(2012)Paris,France | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8,5 | 2 | ||
| Baud et al. (2013)Toronto,Canada | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| Cincotta et al.(2009)Brisbane,Austria | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| Weingertner et al.(2011)Schiltigheim,France | 2004-2010 | 20,6 | 32,6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| Morris et al. (2010) Birmingheim, UK | 2004-2009 | 20,4 | 33,2 | 85 | 3 | 17 | 11,50 | 2 |
| Rossi et al. (2008) Milano, Italy | 2000-2004 | 20,1 | 32,7 | 8 | 38 | 2 | ||
| Hecher et al. (2000)Hamburg, Germany | 1995-1999 | 20,7 | 34,3 | 81 | 50 | 2 | ||
| Rustico et al. (2012) Milano, Italy | 2004-2009 | 20,5 | 30,5 | 74 | 41 | 28,70 | 11,30 | 2 |
Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка - в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 97 % для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов. Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.
Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт) , Германия . Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.
Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.
СФФТ в искусстве
Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ. На картине изображены близнецы, один из которых - бледен (возможно анемичен), а второй - румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.
Примечания
Ссылки
- Children’s Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS
- The International Institute for the Treatment of Twin to Twin Transfusion Syndrome (недоступная ссылка)
- The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy
- History of Life Saving Placental Laser Surgery (недоступная ссылка)
Сашенька,это не лечится.Только оперировать! Мой номер телефона 89158546140 МТС,89066882379 Билайн,я в Липецке. У меня пока есть возможность напрямую связаться с НИИ им.Кулакова, узнать как быстрее к ним попасть,может пойдут навстречу и быстро оформят квоту. Расскажу свой опыт. Нам диагноз поставили на 2м скрининге, по узи 18-19нед, у одного малыша острое многоводие, у второго -отсутствие вод,сразу госпитализировали в роддом в отделение патологии и стали готовить документы через департамент здравоохранения в НИИ АГП им.Кулакова. Через 10дней в пятницу пришел положительный ответ,пригласили в понедельник.Выписалась из больницы в воскресенье после обеда, в понедельник в 4утра прибыли в приемную. Сказали,что шейка слабая и укороченная (в пятницу была 27мм), в понедельник в 10:30 18мм. В 14:00операция. Многоводие в пятницу 11, в понедельник 15,5. В 14ч. прооперировали.Прижгли анастамозы в плаценте. Я проснулась,когда услышала,что меня нужно повернуть так,чтобы я не упала, стали откачивать воды. 3литра. Вдруг слышу:"Ты зачем так иглу засунула до конца, как мы ее доставать будем?"Ответ:"Ты меня не предупредил". Врач:"Ты понимаешь,что,если мы сейчас не вытащим ее(иглу-котеттер)- это всё,конец." Ассистентка стала выковыривать, врач выхватил у нее инструмент со словами:"Что ты делаешь?!"Кто-то из присутствующих предложил магнит, но врач сказал,что игла не железная и настолько тонкая,что была бы железная,не пошла бы на магнит. Я предложила отрезать кожу вокруг иглы,врач ответил,что НЕЛЬЗЯ меня резать. Всё очень быстро происходило.Врач попросил шприц,стал вливать в иглу-котеттер,со второго раза она выскочила,вытащил,заклеили мне живот.Врач посмотрел на часы:"Вместо 15минут - полчаса.Плохо". Я,конечно,не предполагала,что это могло значить, в 19ч, началась мазня, я лежала под капельницей в палате, пришла та самая ассистентка, она осталась на ночь,как ни странно,успокоила,что так и должно быть,проверили сердцебиение,стучали у обеих, я заснула и проснулась в 2ч ночи, низ живота ныл и хотелось по маленькому,т.к.все время я боялась пошевелиться,сказали лежать,т.к. шейка слабая. Отключила капельницу, прокладка вся в крови, пришла медсестра,увидела и позвала ассистентку, она отвела меня на кресло
и сказала,что начинается выкидыш, шейка раскрылась, но будем надеяться,что к утру может и закроется,пока меня отвезут в родильное отделение,где мне обеспечат постоянный контроль,много раз повторяя,что я приехала с раскрытой шейкой,что надо было на неделю раньше приехать, я была в шоке от услышанного,от своей слабости,что я не в силах ничего изменить, на самом деле отвезли меня "рожать",в 4.30 я осталась одна. Наверняка это единичный случай, теперь то точно иглу не засунут глубоко, врач сделал больше,чем нужно, спасал жизнь сначала деткам,а потом мне. Решайте и не откладывайте, спасайте малышей! Советую к Михайлову,т.к.он трясется над близнецами,как за своими детьми. Операция дает единственный шанс,выбора нет.
- Связанная с ранней бластопатией.
- Связанная с патологическим изменением микроструктуры сформировавшейся плаценты под воздействием тератогенных (в том числе инфекционных) факторов. Клинические проявления - нетяжелые формы гестоза, задержка развития плода.
- Связанная с системной органной недостаточностью и метаболическими нарушениями в организме беременной вследствие развившегося гестоза. Клинические проявления - отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода, тяжелые формы гестоза.
Интранатальные клинические признаки ПН:
- аномалии родовой деятельности;
- прогрессирование гестоза;
- отслойка плаценты.
Клинические признаки перенесенной ПН у новорожденного:
- нарушение мозгового кровообращения;
- нарушение адаптационных реакций;
- функциональная органная недостаточность, не соответствующая гестационному возрасту;
- гипотрофия;
- метаболические нарушения.
Формулировка диагноза «плацентарная недостаточность» при вынесении в медицинской документации в настоящее время дискутируется.
В ряде случаев понятие «плацентарная недостаточность» ошибочно отождествляют с различными эхографическими изменениями структур плодово-плацентарного комплекса (плаценты, количества и качества амниотической жидкости), не сопровождающимися признаками гипоксии и задержкой роста плода (ЗРП). Особенно ошибочно применение понятия ПН в сроках беременности менее 24 нед, когда не может быть проведена достоверная оценка всех позиций плодово-плацентарного комплекса. Фактически нельзя судить о наличии функциональной недостаточности плаценты, если компенсаторно-адаптационные реакции плода в норме и его состояние не требуют медикаментозной коррекции. Но, без сомнения, важно отразить в диагнозе состояния плода для определения адекватной тактики наблюдения и проведения соответствующих лечебно-профилактических мероприятий.
Принимая во внимание положения МКБ-10, для применения в клинической документации рекомендована следующая терминология.
- Плацентарная дисфункция - компенсированное состояние (компенсированное СППК).
- Субкомпенсированная форма ПН.
- Декомпенсированная форма ПН.
- Критическая форма ПН.
Развитие плацентарной недостаточности
Существуют ситуации, когда на первый план выходят нарушения гемостаза в МВП или в материнском организме.
Существует определенная структурная и временная последовательность развития нарушений МПК. Свежие межворсинчатые гематомы возникают, как правило, в виде первичного очага сладжированных материнских эритроцитов и тромбоцитов в центре котиледона (замедление или остановка кровотока), поэтому они локализуются в суббазальной или срединной зонах. По мере гемолиза эритроцитов этот очаг превращается в участок тромбоза с массивным отложением внутри него нитей фибрина, образующих постепенно внутреннюю сетевидную «арматуру» тромба. В периферических участках тромб увеличивается за счет присоединения фибрина и новых гемолизированных эритроцитов матери, начиная сдавливать окружающие ворсины. Между тромботическими массами и оттесненными ворсинами остаются лишь узкие свободные пространства, заполненные более свежими рыхлыми нитями фибрина.
Превалирует возникающий дисбаланс эйкозаноидов, синтезируемых из арахидоновой и других полиненасыщенных жирных кислот в фосфолипидах мембран, проявляющийся изменениями соотношения простациклин/тромбоксан, которые играют ключевую роль в возникновении мембранных нарушений. Простациклин, синтезируемый преимущественно в эндотелии сосудов и трофобласте, - вазодилататор, проявляющий слабую фибринолитическую активность, стимулирующий выделение холестерина из сосудистой стенки и способный снижать контрактильную активность миометрия. Прямо или косвенно подавляя активность фосфолипазы С, простациклин блокирует ранние стадии агрегации тромбоцитов, опосредованные гидролизом фосфодитиазидов, и предотвращает развитие тромбозов и инфарктов плаценты.
Один из индукторов агрегации и функциональный антагонист простациклина - тромбоксан, синтезируемый преимущественно в фосфолипидах тромбоцитарных мембран и обладающий выраженными вазоспастическими свойствами. Синтез простациклина и тромбоксана (с преобладанием простациклина) увеличивается в течение беременности. Однако при нарушении оптимального соотношения простациклин/тромбоксан вследствие преобладания эффектов тромбоксана возникает интракапиллярное тромбообразование.
Истинные инфаркты плаценты - наиболее тяжелое, финальное проявление нарушений МПК, которое возникает при облитерации просвета или тромбозе маточно-плацентарных артерий. Инфаркты плаценты занимают, как правило, один или несколько котиледонов, отражая сегментарный характер распределения маточно-плацентарных артерий по площади плацентарного ложа. Кроме некроза эпителия и стромы ворсин, важный признак инфаркта плацентарной ткани - полное запустевание капилляров, артериол и венул, что указывает на сочетанный характер остановки обоих кровотоков (материнского и плодного) в данном котиледоне.
Одно из проявлений острой ПН - отслойка плаценты, возникает при попадании в МВП сморщенных и деформированных эритроцитов (эхиноцитов), при разрушении которых освобождаются фосфолипиды, приводящие к постоянной коагуляции, образованию рассеянных микротромбов и формированию крупной ретроплацентарной гематомы. Редкая форма тромбоза субхориальной зоны - массивный выбухающий субхориальный тромбоз - проявление обструкции венозных коллекторов в области плацентарного ложа матки и затрудненного оттока по ним венозной материнской крови. Краевая гематома - преимущественная локализация кровоизлияний и тромбоза в краевых синусах плаценты вследствие частичной блокады оттока венозной крови.
Механизм отслойки плаценты достаточно прост. Выраженное ослабление перфузионной способности плаценты при нарушении функции ворсинчатого дерева, связанное с тромбообразованием в котиледонах и нарушением снабжения плода продуктами жизнедеятельности, в первую очередь газообмена, стимулирует плод к усиленной выработке простагландина F 2a , способствующего повышению тонуса периферических сосудов матери и сократительной активности миометрия. В результате начинается процесс централизации кровообращения, центром которого является матка. Реакцией гемодинамики беременной становится повышение периферического АД. А повышение перфузионного давления в МВП приводит к образованию напряженных гематом и разрыву приводящих материнских сосудов.
Иными словами, плод, испытывая недостаточность поступления питательных веществ и кислорода, выделяет периферические вазокон-стрикторы, которые, попадая в кровоток матери, вызывают спазм ее периферических сосудов, что способствует компенсаторной интенсификации маточного кровотока. Проявление спазма периферических сосудов - повышение АД у матери. Интенсификация маточного кровотока может быть зарегистрирована при допплерометрическом исследовании кровотока в маточных сосудах в виде повышения систолического компонента, увеличения индексов резистентности и пульсационного. Эхографически усиление МПК может проявляться расширением МВП с образованием гемангиом. Периферический спазм у матери сопровождается нарушением микроциркуляции в жизненно важных органах, в первую очередь в органах, осуществляющих дезинтоксикационную функцию - печени и почках, что проявляется отклонениями в лабораторных показателях. Нарушение микроциркуляции в тканях приводит к избыточному накоплению жидкости в клетках и межклеточных пространствах - избыточной прибавке массы тела и появлению отеков у беременной. Данные изменения в организме беременной соответствуют признакам гестоза, сопровождающегося гемореологическими нарушениями и, как следствие, к повышенному некоплению в МВП фибрина и тромбозам, что усугубляет ослабление маточно-плацентарной перфузии. Возникающий порочный круг приводит к постоянной интенсификации маточно-плацентарной гемодинамики. Но при исходно нарушенной инвазии трофобласта избыточное напряжение кровотока в МВП вызывает разрыв сосудов и отслойку плаценты.
Таким образом, развитие ПН может происходить по нескольким вариантам в зависимости от исходного патогенетического фактора, но механизмы реализации ПН будут схожими.
Нарушения МПК и оксигенация крови плода кислородом бывают не только вследствие замедления кровообращения по обе стороны плацентарной мембраны. Не меньшее значение имеют и различные патологические изменения в тканях плаценты, присущие тем или иным заболеваниям или осложнениям беременности. Как и дистрофические изменения, экстрагенитальные заболевания сопровождаются значительным уменьшением обменной поверхности плаценты. Это приводит к резкому нарушению диффузии кислорода и развитию гипоксии плода.
Потребность плода в кислороде зависит не столько от его возраста, сколько от массы. Чем больше масса внутриутробного плода (независимо от его возраста), тем больше кислорода должно транспортироваться через плаценту.
При развитии острой гипоксии, вызванной различными причинами, в кислотно-щелочном балансе крови плода происходит существенный сдвиг в сторону патологического ацидоза вследствие декомпенсации физиологического метаболического ацидоза, присущего нормальному состоянию плода. Возникший патологический ацидоз не устраняется при прохождении крови через МВП, так как она, возвращаясь из плаценты к плоду по пупочной вене, содержит избыток кислых продуктов, подавляющих ферментативные процессы и усугубляющих ацидоз плода. Это обусловливает резкое угнетение всех биохимических процессов в тканях и клетках организма плода и приводит в конечном итоге к развитию тяжелой гистотоксической гипоксии, при которой клетки, в первую очередь центральной нервной системы, не в состоянии усваивать кислород. Создается своеобразный порочный круг, при котором недостаточная оксигенация крови плода в плаценте приводит к развитию патологического ацидоза, в свою очередь блокирующего насыщение артериальной крови кислородом и делающего невозможным его полную утилизацию тканями. Патологический ацидоз, неизменно сопутствующий тяжелой внутриутробной гипоксии плода, сопровождается выраженными нарушениями обмена веществ. Наблюдаются гиперкалиемия, гипогликемия и резкое нарушение ферментативных процессов. У родившихся в тяжелой асфиксии детей нередко истощаются адреналовая и глюкокортикоидная функции надпочечников. Биохимические изменения влекут за собой существенные гемодинамические нарушения, степень и выраженность которых зависят от глубины кислородной недостаточности и патологического ацидоза.
Одна из наиболее важных компенсаторно-адаптационных реакций плода, регулирующих интенсивность МПК и зависящих от гемодинамики в материнской части плаценты и состава протекающей через нее крови, состоит в системном комплексе регуляторных процессов, с помощью которых плод защищается не только от недостатка, но и от избытка кислорода. Гипервентиляция может оказать неблагоприятное влияние на плод: возможен спазм маточно-плацентарных сосудов и вторичная гипоксия у плода.
Развитие плода в условиях хронической гипоксии чаще всего сопровождается СЗРП, функциональной незрелостью, несостоятельностью адаптационных механизмов и пониженной сопротивляемостью к действию повреждающих факторов внешней среды. Нарушения, возникшие в антенатальном периоде, могут проявляться не только в периоде новорожденности, но и значительно позднее - в первые годы жизни и даже в период полового созревания.
Переход плода от антенатального к неонатальному состоянию требует от его организма максимального напряжения компенсаторно-адаптационных реакций. Хроническая внутриутробная гипоксия снижает адаптационные возможности плода в интранатальном периоде. Если же эти реакции оказываются недостаточными, то у новорожденного происходит быстрое истощение резервных возможностей организма, что чаще всего проявляется в виде вторичной асфиксии.
Плацентарная недостаточность при многоплодной беременности
Перинатальные потери при монохориальной моноамниотической беременности обусловлены нарушением кровообращения в плаценте между плодами из-за обширных сосудистых анастомозов, по которым происходит массивный сброс крови от одного близнеца к другому.
Синдром плацентарной трансфузии в МКБ-10 выделен как отдельная нозологическая форма.
Монохориальная диамниотическая плацента бывает у большинства монозиготных двоен, она определяет более благоприятный прогноз. Часто выявляются крупные и средние анастомозы между двумя сосудистыми зонами плаценты, но они, как правило, не вызывают ощутимого перераспределения крови от одного близнеца к другому. Обнаруживаются артерио-артериальные соустья либо вено-венозные анастомозы, в результате чего возникает общее кровообращение у двоен. Если в плаценте двоен встречаются анастомозы разных типов, проводящие кровь в противоположных направлениях, то они могут компенсировать друг друга. Наиболее опасны для прогноза артерио-венозные анастомозы, среди которых выделяют 2 типа: надкапиллярные, соединяющие артерию одной части плаценты с веной другой части, и капиллярные (через общую сеть капилляров). Следовательно, обнаружение сосудистых анастомозов в монохориальных плацентах требует их тщательного изучения и сопоставления с массой обоих близнецов. Вместе с тем для диагностики этой патологии необходимо выявить следующие обязательные сочетания:
- крупных сосудистых анастомозов в плаценте;
- выраженной диссоциации массы тела близнецов;
- относительной макросомии и полнокровия реципиента, а также его многоводия;
- гипотрофии донора, уменьшения полости его амниона, нередко с узловатыми разрастаниями на плодных оболочках.
У реципиента более полнокровная часть плаценты и пуповины; увеличивается масса не только тела, но и органов, преимущественно сердца, печени и почек, испытывающих повышенные нагрузки. Отмечается полицитемия. Прогноз при синдроме плацентарной трансфузии неблагоприятный.
Дихориальные плаценты - наиболее частая находка при многоплодной беременности. В прогностическом отношении они наиболее безопасны для близнецов.
